Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) Eksikliği

En sık görülen kalıtsal enzim eksikliği — tetikleyicilerden kaçınma kritiktir.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Son güncelleme: 18 Haziran 2026

Bu içerik Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu tarafından derlenmiş olup, ilgili branş hekimimiz tarafından periyodik olarak gözden geçirilir.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) Eksikliği Nedir?

Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) eksikliği, X kromozomuna bağlı resesif kalıtımla geçen ve dünyada 400 milyondan fazla kişiyi etkileyen en sık görülen kalıtsal enzim eksikliğidir. Akdeniz, Afrika, Orta Doğu ve Güneydoğu Asya kökenli topluluklarda yüksek prevalans gösterir.

G6PD, eritrositlerde pentoz fosfat yolağını başlatan ve glutatyon yenilenmesini sağlayan kritik bir enzimdir. Eksikliğinde oksidatif strese karşı eritrositler savunmasız kalır ve hemoliz tetiklenebilir. Erkekler (hemizigot) tam klinik tablo gösterirken, taşıyıcı kadınlarda tablo hafif veya asemptomatik olabilir.

G6PD eksikliğinin farkında olmak, tetikleyici ajan ve gıdalardan kaçınmak açısından son derece önemlidir. Özellikle bakla (favizm) tüketimi, bazı antimalaryal ilaçlar, dapson ve rasburikaz hemolitik kriz tetikleyebilir.

Belirtiler

Akut hemolitik kriz: Solgunluk, sarılık, koyu idrar (hemoglobinüri), sırt-karın ağrısı

Tetikleyiciye maruziyetten 1-3 gün sonra başlayan tablo

Yorgunluk ve nefes darlığı

Yenidoğan sarılığı (neonatal hiperbilirubinemi)

Kronik nonsferosit hemolitik anemi (nadir, şiddetli enzim eksikliği formları)

Risk Faktörleri

Bakla (fava fasulyesi) tüketimi

Antimalaryal ilaçlar: Primakin, klorokin (yüksek doz)

Dapson, nitrofurantoin, rasburikaz

Bazı antibiyotikler (trimetoprim, sülfametoksazol yüksek doz)

Viral veya bakteriyel enfeksiyonlar

Asidoz ve metabolik stres

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Bakla yedikten veya ilaç aldıktan sonra ani sarılık ve koyu idrar gelişmesi acil değerlendirme
Yenidoğanda şiddetli sarılık — G6PD taraması
G6PD eksikliği tanısı olanların yeni ilaç başlamadan önce onay alması
Tekrarlayan hemolitik krizlerde hematoloji takibi

Tedavi Yöntemleri

Tetikleyiciden uzaklaşma: En önemli adım

Hafif kriz: Hidrasyon ve yakın takip; spontan düzelir

Ağır hemolitik kriz: Kan transfüzyonu gerekebilir

Yenidoğan sarılığı: Fototerapi ve gerekirse kan değişimi

Kalıcı koruma: Tetikleyici ilaç ve gıdaların listesi hasta ve yakınlarıyla paylaşılmalı

Splenektomi: Kronik ağır CNSHA formlarında nadiren gerekli

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.